I. Pengertian
Atresia Biliary adalah merupakan suatu keadaan dimana saluran empedu yang utuh dengan sumbatan dibagian distalnya atau kelainan yang terjadi dibagian atas porta hepatic.

Suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya / obstruksi satu / lebih saluran empedu pada ekstra hepatik atau intrahepatik ( Suriadi, 2001: 17 )

Sumbatan saluran empedu mengenai seluruh atau sebagian dari saluran empedu ekstrahepatik atau intrahepatik, ekstrahepatik bila sumbatan terjadi didalam duktus koledokus, dan intrahepatik bila penyumbatan terjadi antara sel hati dan duktus koledokus. (Ilmu kesehatan anak , 1985 : 542)

II. Etiologi
 Belum diketahui secara pasti
 Diduga kelainan kongenital
 Didapat dari proses-proses peradangan
 Kemungkinan infeksi virus dalam intrauterin

III. Patofisiologi
 Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.
 Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly
 Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.

IV. Komplikasi
 Cirosis hepatis
 Gagal hati
 Gagal tumbuh
 Hipertensi portal
 Varises Esophagus
 Asites

V. Tipe- tipe Atresia Biliary
Secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:
a. Tipe yang dapat dioperasi (yang dapat diperbaiki)
Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya
b. Tipe yang tidak dapat dioperasi
Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal.

VI. Manifestasi klinik
 Warna tinja pucat
 Distensi abdomen
 Hepatomegaly
 Lemah
 Pruritus / gatal
 Anoreksia
 Letargi
 Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan


VII. Pemeriksaan diagnostik
 Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
 Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
 Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
 Biopsi hati : untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan jaringan hati.

VIII. Penatalaksanaan
- Medik
Penanganan atresia biliary harus segera dilakukan laparotomi eksplorasi, sekaligus dilakukan kolangiografi pada saat melakukan operasi untuk mengetahui adanya dan letak obstruksi yang tepat. Tahap berikutnya tergantung dari jenis kelainan yang tampak, dapat dikoreksi atau tidak dapat dikoreksi. Terhadap atresia yang dapat dikoreksi dilakukan pemasangan Salin, bila diduga tidak mungkin dilakukan tindakan koreksi harus dibuat sendian beku, untuk menentukan adanya sisa saluran empedu dan besarnya penyempitan. Dalam kasus demikian tidak dibenarkan untuk melakukan tindakan bedah seperti transeksi atau diseksi jaringan hepar sampai ke porta hepatic. Diantara kasus yang tidak dapat dikoreksi pada beberapa bayi masih mungkin dilakukan hepatoportoonterostomi.
Terapi pengobatan yang dapat diberikan
• Feno barbital 5 mg / kg / BB (dibagi 2 kali pemberian)
• Kolesteramin 1 gr / kg / BB (dibagi 6 kali pemberian)


- Keperawatan
Pertahankan kesehatan bayi (pemberian makan cukup gizi sesuai dengan kebutuhan serta menghindarkan kontak infeksi). Berikan penjelasan kepada orang tua bahwa keadaan kuning pada bayinya berbeda dengan bayi lain yang kuning karena hiperbilirubinemia biasa yang dapat hanya dengan terapi sinar / terapi lain. Pada bayi ini perlu tindakan bedah karena terdapatnya penyumbatan.

IX. Asuhan Keperawatan
Diagnosa Keperawatan
1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbsi
Tujuan : mendemonstrasikan keseimbangan cairan
Intervensi :
- Kaji intake dan output
- Ukur lilitan atau lingkar abdomen
2. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik.
Tujuan : mempertahankan tumbuh kembang secara normal
Intervensi :
- Lakukan stimulasi yang dapat dipakai sesuai dengan usia, gerakan motor halus dan kasar, ROM, posisi duduk, memberikan benda-benda yang dapat dicapai.
- Jelaskan pada orang tua pentingnya melakukan stimulasi tumbuh kembang dengan menyesuaikan kondisi anak ; seperti perlu istirahat
3. Resiko perdarahan dan infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan.
Tujuan : perdarahan dan infeksi dapat teratasi
Intervensi :
- Pantau tanda-tanda vital
- Pantau perdarahan dan tanda infeksi
- Hindari pergerakan yang berlebihan yang menambah ketegangan
- Pantau distensi abdomen
- Monitor bising usus
4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbsi dan tidak mau makan
Tujuan : anak akan menunjukan nutrisi yang adekuat yang ditandai dengan
nafsu makan baik dan berat badan sesuai
Intervensi :
- Pertahankan nutrisi parenteral
- Pertahankan nutrisi yang adekuat, vitamin, mineral, suplemen
- Timbang Berat Badan setiap hari
- Monitor intake dan output

5. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan dirumah
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak
yang sakit
Intervensi :
- Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, dosis, reaksi obat dan tujuannya
- Jelaskan pentingnya stimulasi pada anak, pendengaran, visual, sentuhan
- Jelaskan pentingnya monitor adanya muntah, mual, keram otot, dan diare.

6. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus
Tujuan : mempertahankan keutuhan kulit
Intervensi :
- Kaji tanda-tanda keutuhan kulit
- Rubah posisi anak setiap 2 jam sesuai kondisi
- Gunakan matras yang lembut


DAFTAR PUSTAKA

Dardjat. 1987. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah Khusus. Jakarta : Salemba
Hassan, Rusepno. 1985. Buku Kuliah 2 Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : Infomedika
Suriadi. Skp Dan Rita Yuliani. 2001. Asuhan Keperawatan Anak. Jakarta
Wong. Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Ed 4. Jakarta : EGC